CLASES DE ESCLERODERMIAS
Las esclerodermias se clasifican en dos grandes grupos: localizadas y sistémicas. Las primeras, más frecuentes en los niños que en los adultos, son más benignas, ya que no involucran por lo general otros órganos del cuerpo que no sea la piel. Las esclerodermias sistémicas pueden comprometer, con distintos grados de severidad, otras partes del organismo.
Esclerodermias localizadas.
Este tipo de esclerodermia a su vez puede presentarse en forma de placas o parches en la piel (morfea), o bien como bandas o líneas (lineal).
En la esclerodermia morfea, el primer signo que aparece es la pérdida de coloración de la piel, se pone más clara, y se vuelve brillante, al tacto se siente endurecida y tensa. A veces la enfermedad no avanza y se queda en este estadio. En otras ocasiones progresa y entonces la piel se hunde. La característica común de estas esclerodermias es que todas se detienen en un momento, y comienzan a remitir su evolución espontáneamente, sin medicación.
Si la lesión es alargada, “en cinta”, en general aparece a lo largo de un miembro (pierna o brazo), y a veces en la cara. La esclerodermia lineal es generalmente de más larga evolución, más resistente a las medidas terapéuticas. Con frecuencia causa atrofia de las masas musculares subyacentes, y puede ocasionar el acortamiento (por falta de crecimiento adecuado en los niños y adolescentes) y afinamiento del miembro afectado. Si se desarrolla a través de una articulación, puede provocar su contractura (o pérdida del movimiento).
Cuando las articulaciones y masas musculares están comprometidas es necesario intensificar la terapia física para rehabilitarlas. Si se trata de niños, dependiendo de la edad y el período de afectación pueden o no quedar secuelas, como asimetría de miembros. En estos casos se necesitan ortesis (tacos o elementos de rehabilitación). Controlada la enfermedad, el hueso puede recuperar su crecimiento.
Cuando la enfermedad desaparece queda una mancha de color oscuro en la zona afectada, que puede mejorar con el paso del tiempo. El pronóstico de las esclerodermias localizadas es bueno y afortunadamente son las más frecuentes.
En cuanto a los tratamientos, ambos profesionales explican que existen dos grandes grupos: los locales (se aplican sobre la lesión) y los generales o sistémicos (se administra medicación por vía oral o parenteral) que tienen efectos sobre la lesión.
Los locales son bastante eficaces para favorecer la recuperación de la consistencia normal de la piel, incluyen ultrasonido, masajes, aplicación de cremas sin principios activos para reblandecer la piel, y en Argentina asociamos vitamina E, pero esto no está consensuado en todo el mundo.
Por vía oral, si la lesión presenta edematización o inflamación importante se utilizan corticoides y en algunos casos medicamentos inmunomoduladores, también conocidos como inmunosupresores (que deprimen el sistema inmunológico, porque se trata de una reacción autoinmune).
Esclerodermias sistémicas
Son más frecuentes en los adultos y sus síntomas incluyen -además del endurecimiento y tirantez progresivos de la piel- de manera difusa o limitada (en forma de guante en brazos, y de bota en piernas), alteración de los vasos sanguíneos y compromiso de diversos órganos: pulmones, aparato digestivo, corazón, riñones, músculos, articulaciones.
La esclerosis sistémica limitada es de evolución más lenta que la difusa, el compromiso de los órganos es en general más leve y no están afectados los riñones (causa importante de mortalidad hasta hace unos diez años). Sólo un pequeño porcentaje de estos pacientes presenta un compromiso serio como es la hipertensión pulmonar.
La esclerosis sistémica es una enfermedad para la que no tenemos, como en otras, un tratamiento claramente efectivo. Es muy importante su detección precoz, ya que una vez que un órgano está fibrosado no se puede volver hacia atrás. No hay un tratamiento específico para la enfermedad en sí, se trata cada sistema u órgano afectado.
Uno de los síntomas iniciales más comunes es el Síndrome de Raynaud: los dedos de las manos y los pies se entumecen con el frío, primero se ponen blanquecinos y luego se tornan de un color azulado-púrpura. Pero de cien pacientes con el síndrome, probablemente sólo diez presenten esclerodermia u otra enfermedad reumática. Otros síntomas pueden ser la acidez, dificultad para deglutir e insuficiencia respiratoria.
Hay una prueba diagnóstica con un aparato llamado capilaroscopio que permite la visión con gran aumento de los capilares cercanos a la matriz de las uñas. Generalmente en las esclerodermias sistémicas estos vasos están alterados (en forma, estructura, grosor) y esto da indicios sobre el resto de los vasos sanguíneos.
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